Difetti Interatriali (DIA)

DIFETTI INTERATRIALI ( DIA )

Definizione

Si​​ tratta di una cardiopatia congenita ( malformazione presente già alla nascita ) caratterizzata della presenza a livello del setto​​ interatriale, la parete che separa i due atri ( destro e sinistro ), di una comunicazione/foro che comporta il passaggio di​​ sangue, in quantità dipendente dalle dimensioni del difetto stesso, dall’atrio sinistro all’atrio destro; si tratta di sangue già ossigenato che viene reindirizzato nuovamente ed inutilmente ai polmoni,​​ dove​​ arriva così una quantità di sangue superiore al normale.

Il difetto interatriale può manifestarsi in forma isolata oppure associato ad​​ altre​​ patologie cardiache, come ad esempio​​ il difetto interventricolare,​​ la stenosi valvolare aortica, il ritorno venoso anomalo polmonare parziale, il dotto di Botallo pervio​​ ed alcune cardiopatie complesse.

I difetti interatriali vengono normalmente classificati in ragione della​​ posizione del difetto nel setto interatriale come segue :

Ostium secundum: il difetto si trova nella parte centrale (fossa ovale) del setto interatriale; è il più comune tra tutti i difetti interatriali, con un’incidenza di circa l’80%. Questo tipo di DIA​​ si presenta nel 10% dei casi associato ad altre cardiopatie congenite. Neonati e bambini sono in molti casi completamente asintomatici, e la diagnosi del difetto avviene soltanto in età scolare o successivamente. Circa il 20% di questo tipo di difetto interatriale tende a chiudersi spontaneamente nel corso del primo anno di vita;​​ 

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Ostium primum: il difetto è localizzato nella parte più bassa del setto interatriale. Frequentemente a questo difetto sono associate disfunzioni delle valvole cardiache (in particolare la valvola mitrale). Diversamente dall’​​ Ostium secundum, i sintomi clinici della presenza della pervietà interatriale sono riscontrabili in epoca precoce. Non vi​​ sono in genere possibilità di chiusura spontanea del difetto, per la quale è necessario ricorrere alla​​ correzione chirurgica.

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Forame ovale: nasce dalla mancata fusione tra il​​ septum primum​​ (la parte più sottile del setto) e il​​ septum secundum​​ (la parte più spessa), le due strutture embriologiche il cui​​ normale sviluppo è determinante per la formazione della zona centrale del cuore: nel processo di normale sviluppo i due setti si avvicinano gradualmente per poi sovrapporsi e dare origine a quella porzione di setto denominata fossa ovale. La loro mancata fusione dà luogo a questo difetto interatriale che tuttavia non ha particolari significati fisiologici;

​​ Seno venoso: il difetto è posizionato nella parte più alta del setto interatriale, posteriormente. Esso rappresenta circa il 5%-10% dei casi di DIA.​​ Questo difetto è spesso associato ad un​​ ritorno venoso anomalo parziale​​ in quanto il difetto è individuabile nella parte posteriore del setto dove le vene polmonari confluiscono nell’atrio sinistro. Anche in questo caso non vi sono possibilità di chiusura spontanea: il trattamento del difetto tipo seno venoso è esclusivamente chirurgico;

Seno coronarico: il DIA è localizzato nel tetto del seno coronarico, legato ad un’anomalia di sviluppo della parete tra il seno coronarico e l’atrio​​ sinistro: il passaggio di sangue avviene quindi tra atrio sinistro ed atrio destro attraverso un drenaggio nel seno coronarico;

Atrio comune: ci troviamo in presenza di una camera unica atriale, legata al totale mancato sviluppo del setto interatriale.

Cause

Le cause di tale patologia sono da imputare ad un “ errore “ nelle fasi embriogenetiche e di sviluppo del cuore del bambino durante il periodo di gestazione.​​ 

Sintomi

Il sintomi variano in base alla tipologia del difetto ed alla sua​​ entità; per lo più sono rappresentati da astenia, dispnea, manifestazioni aritmiche – cardiopalmo, ipertensione polmonare, manifestazioni neurologiche ( TIA / Ictus ).

Anche l’ età per l’ esordio della sintomatologia è variabile ed è in relazione alla tipologia del difetto; solitamente, comunque,​​ l’ esordio dei sintomi si manifesta tra la 2a e 3a decade di vita.​​ 

Diagnosi

La diagnosi dei difetti intratriali è basata fondamentalmente sull’analisi attenta​​ dei sintomi presenti, sull’ esame​​ obiettivo​​ e sull’ esecuzione di esami strumentali specifici.​​ 

L’​​ auscoltazione cardiaca​​ rivela la presenza di un soffio cardiaco​​ un lieve soffio sistolico eiettivo, di uno sdoppiamento fisso del II tono e di un rullio diastolico,​​ la cui entità è​​ proporzionale a quella dello shunt.

L’​​ esame strumentale principale per fare​​ diagnosi didifetto interatriale è rappresentato dall’​​ ecocardiogramma, esame non invasivo in grado di studiare in modo approfondito l’ anatomia della setto interatriale e rilevarne​​ un​​ eventuale sua malformazione con conseguente comunicazione tra l’ atrio sn e l atrio dx, individuandone la sede e l’ entità.​​ L’ ecocardiogramma ci permette anche di studiare il passaggio di sangue ( shunt ) tra i due atri. Inoltre ci permette di analizzare in modo accurato le camere cardiache, i loro spessori e volumi cosi come anche la capacità contrattile del cuore.

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Utili come esami di completamento prima dell’ eventuale intervento cardiochirurgico di correzione​​ del difetto sono la RMN cardiaca per lo studio dell’ anatomia del cuore e l esclusione di eventuali anomalie anatomiche associate, quali in particolare il ritorno venoso anomalo polmonare parziale, e​​ la coronarografia, per lo studio dell’ anatomia delle arterie coronarie e la presenza eventuale di anomalie o lesioni,​​ 

Terapia​​ 

Una corretta e tempestiva diagnosi dei difetti interatriali cosi come anche l’ esecuzione della terapia più adeguata ci permette oggi di restituire ai pazienti affetti da​​ tale patologia una ottima prognosi a distanza ed una vita normale.​​ 

La terapia dei difetti interatriali è chirurgica, e consiste nella chiusura del foro di comunicazione tra atrio sn e​​ dx, o per sutura diretta o con l’ utilizzo di un patch di pericardio​​ delle dimensioni adeguate in base all’ entità del difetto stesso,​​ ricostituendo cosi l’ integrità strutturale del setto interatriale, ed impedendo il passaggio di sangue tra i due atri.​​ 

Le nuove​​ tecnologie a nostro possesso ed il progresso scientifico nel campo della cardiochirurgia ci permettono oggi di eseguire in sicurezza l’ intervento di chiusura dei difetti interatriali con​​ tecniche innovative mini-invasive, che non necessitano dell’ apertura dello sterno e della cassa toracica, con conseguente minor trauma chirurgico, minor rischio di complicanze e ridotta permanenza in terapia intensiva cardiochirurgica ed in ospedale. La via di approccio chirurgico mini – invasivo​​ e rappresentata​​ da un piccolo taglio di 3-4cm in corrispondenza dell’ emitorace di destra​​ a livello del III – IV spazio intercostale.

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Nel caso del forame ovale pervio la soluzione terapeutica migliore è rappresentata​​ dalla chiusura del forame con l’​​ ausilio di un​​ Amplatzer PFO Occluder ( “ ombrellino “ )​​ introdotto per via percutanea attraverso la vena femorale e poi correttamente posizionato attraverso il difetto.

Il continuo miglioramento delle tecniche chirurgiche associato ai​​ progressi nel​​ campo di bioingegneria​​ ci permettono oggi di eseguire l’ intervento di chiusura dei difetti interatriali​​ riducendo al minimo i rischi​​ operatori​​ ed​​ assicurando al paziente la miglior prognosi a distanza possibile.